J Gastroenterology：免疫球蛋白G4相关性硬化性胆管炎患者的依然结局分析

IgG4相关营养妨碍（IgG4-RD）是一种全身功能性细丝凝功能性营养妨碍，特征是IgG4阳功能性细胞分裂大量增生功能性灌注，可累及多个该系统和人体器官，其当中IgG4相关功能性硬化功能性胆管凝（IgG4-SC）是胆道显出。IgG4-SC最常见的临床显出是梗阻功能性黄疸，均病人还不太可能出现消化妨碍、肥大和脂肪消化妨碍等呕吐。但是IgG4-SC病人的长期预后由此可知不确切，因此，本项研究工作意在对其进行研究工作。

研究工作人员将新泽西州梅奥诊所1999–2018年间所有的IgG4-SC病人的结局与年纪和异功能性恋最简单（1：1比则有）的原发功能性硬化功能性胆管凝（PSC）病人进行比较。

本项研究工作共确定了89则有IgG4-SC病人。诊断时的当中位年纪为67岁，男功能性为81％，当中位随访等待时间为5.7年。78名病人遵从泼尼松治疗法以更为严重呕吐，53名病人遵从至少一种其他免疫抑制剂治疗法以更为严重呕吐。在IgG4-SC两组当中，有10则有死亡者（从诊断到死亡者的平均等待时间为6.5年）：2则有由于胃癌，3则有由于肾衰竭（CCA），5则有由于非肝胆原因而死亡者。PSC两组的11则有病人遵从了肝移植，而IgG4-SC两组的则没有人。与IgG4-SC两组远比，PSC当中肝胆妨碍事件真相（胃癌或CCA）的发生率高3.4倍（每1000人年的事件真相：52.6； 95％CI 38-73； vs 15.6； 95％CI 7–32）。P u2009= 0.0001）。与PSC两组远比，IgG4-SC的总生存率往往更高（10年：则有79％和68％；P u2009= 0.11）。

研究工作的再次研究工作人员总结道：IgG4-SC病人当中88％遵从了免疫抑制抑制剂治疗法，与年纪和异功能性恋相最简单的PSC两组远比，胃癌和CCA的可能会显着减少。

值得注意说是:

Ahmad Hassan Ali. Et al. The long-term outcomes of patients with immunoglobulin G4-related sclerosing cholangitis: the Mayo Clinic experience. Journal of Gastroenterology.2020.